PAH Tanısı Nasıl Konulur ?

PAH Tanısı Nasıl Konulur ?

PAH’un erken semptomları (dispne, baş dönmesi ve yorgunluk gibi) genellikle hafiftir ve diğer birçok durumda da görülür. Dinlenme halinde genellikle herhangi bir belirtiye rastlanmaz ve hastalığın açık bulguları görülmez. Sonuç olarak tanı konması aylarca hatta yıllarca gecikebilir ve bunun anlamı da PAH’un göreceli olarak ileri evrelere ulaşana kadar teşhis edilememesidir.(1) PAH tanısı çoğunlukla diğer hastalıklar araştırıldıktan ve dışlandıktan sonra konmaktadır.
Semptomların non-spesifik yapısı nedeniyle tanı sadece semptomlara dayanarak konulamaz. İlk tanının konulabilmesi, tanının pulmoner hipertansiyon klinik sınıfına göre ayrıntılandırılması ve ayrıca fonksiyonel ve hemodinamik bozulmanın derecesinin ortaya konulabilmesi (Şekil 2) için bir dizi araştırma yapılması gereklidir. Sonuç olarak dört aşamalı bir yaklaşımın izlenmesi yararlı olabilir:

1.	Pulmoner hipertansiyona ilişkin klinik şüphe
	Belirgin bir kalp ya da akciğer hastalığı bulgularının eşlik etmediği dispne İlişkili hastalıkları bulunan hastaların taranması (Bağ Dokusu Hastalığı, Konjenital Kalp Hastalığı, HIV, Orak Hücre Hastalığı) Başka klinik nedenlerle yapılan muayenede rastlantısal bulgular
2.	Pulmoner hipertansiyonun saptanması
	EKG Göğüs radyografisi; kardiyomegali ve pulmoner arter genişlemesi bulguları görülebilir (Şekil 3) Doppler ekokardiyografi (Şekil 2)
3.	Pulmoner Hipertansiyonun diğer nedenlerinin tanımlanması
	Solunum fonksiyon testleri (PFT) ve arteriyel kan gazları Ventilasyon ve perfüzyon akciğer sintigrafisi Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) Pulmoner anjiyografi
4.	PAH değerlendirmesi ve sınıflandırması (tip, fonksiyonel kapasite, hemodinami)
	Kan testleri ve immunoloji, HIV testi, abdominal ultrason taraması 6 dakika yürüme testi (6-Dk YT) ve pik VO2 Sağ kalp kateterizasyonu ve vazoreaktivite testi

Şekil 2.