PAH Tanısı Nasıl Konulur ?

PAH Tanısı Nasıl Konulur ?

PAH’un erken semptomları (dispne, baş dönmesi ve yorgunluk gibi) genellikle hafiftir ve diğer birçok durumda da görülür. Dinlenme halinde genellikle herhangi bir belirtiye rastlanmaz ve hastalığın açık bulguları görülmez. Sonuç olarak tanı konması aylarca hatta yıllarca gecikebilir ve bunun anlamı da PAH’un göreceli olarak ileri evrelere ulaşana kadar teşhis edilememesidir.(1) PAH tanısı çoğunlukla diğer hastalıklar araştırıldıktan ve dışlandıktan sonra konmaktadır.
Semptomların non-spesifik yapısı nedeniyle tanı sadece semptomlara dayanarak konulamaz. İlk tanının konulabilmesi, tanının pulmoner hipertansiyon klinik sınıfına göre ayrıntılandırılması ve ayrıca fonksiyonel ve hemodinamik bozulmanın derecesinin ortaya konulabilmesi (Şekil 2) için bir dizi araştırma yapılması gereklidir. Sonuç olarak dört aşamalı bir yaklaşımın izlenmesi yararlı olabilir:

1.	Pulmoner hipertansiyona ilişkin klinik şüphe
	Belirgin bir kalp ya da akciğer hastalığı bulgularının eşlik etmediği dispne İlişkili hastalıkları bulunan hastaların taranması (Bağ Dokusu Hastalığı, Konjenital Kalp Hastalığı, HIV, Orak Hücre Hastalığı) Başka klinik nedenlerle yapılan muayenede rastlantısal bulgular
2.	Pulmoner hipertansiyonun saptanması
	EKG Göğüs radyografisi; kardiyomegali ve pulmoner arter genişlemesi bulguları görülebilir (Şekil 3) Doppler ekokardiyografi (Şekil 2)
3.	Pulmoner Hipertansiyonun diğer nedenlerinin tanımlanması
	Solunum fonksiyon testleri (PFT) ve arteriyel kan gazları Ventilasyon ve perfüzyon akciğer sintigrafisi Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) Pulmoner anjiyografi
4.	PAH değerlendirmesi ve sınıflandırması (tip, fonksiyonel kapasite, hemodinami)
	Kan testleri ve immunoloji, HIV testi, abdominal ultrason taraması 6 dakika yürüme testi (6-Dk YT) ve pik VO2 Sağ kalp kateterizasyonu ve vazoreaktivite testi

Şekil 2.


 Şekil 3. 
Ekokardiyografi - bir tarama aracı olarak değeri
Transtorasik Doppler-ekokardiyografi (TTE) girişimsel olmayan bir pulmoner hipertansiyon tarama testidir. TTE ile pulmoner arteriyel sistolik basınç hesaplanabilmektedir. Bu basınç pulmoner çıkış obstrüksiyonu olmadığında sağ ventriküler sistolik basınca eşdeğerdir ve sağ ve sol ventrikül boyut ve fonksiyonları, kalp kapakçığı anormallikleri, sağ ventriküler ejeksiyon ve sol ventriküler dolum özellikleri ile perikardiyal efüzyon varlığı dahil PAH’un nedenleri ve sonuçları hakkında ek bilgiler sağlayabilir. İPAH hastalarının ilk muayenelerinde sağ kalbin yeterince görüntülenmesi önem taşımaktadır. Pulmoner arter basıncı triküspid regürjitan (TR) jet üzerinden hesaplanabilir (Şekil 4).


Şekil 4. 
Sağ kalp kateterizasyonu - tanıda altın standart
Kesin PAH tanısı, hemodinamik bozulmanın şiddetinin değerlendirilmesi ve pulmoner dolaşımın vazoreaktivitesinin ölçülebilmesi için sağ kalp kateterizasyonu gereklidir (Şekil 5 ve 6).(1,2) Aşağıdaki parametreler her zaman değerlendirilmelidir: Sağ atrial basınç (RAP), pulmoner arter basıncı (PAP [sistolik, diyastolik ve ortalama]), pulmoner kapiler wedge basıncı (PCWP), kardiyak debi/indeks, pulmoner (PVR) ve sistemik vasküler direnç, kan basıncı ve arteriyel ve mikst venöz oksijen satürasyonu.

PAH;

• ortalama pulmoner wedge basıncı (PCWP) ya da sol ventriküler diyastol sonu basıncının < 15 mmHg
• pulmoner vasküler direncin ≥ 3 woods birimi
• ortalama pulmoner arter basıncının (m PAP) dinlenme sırasında >25 mmHg ya da egzersiz sırasında >30 mmHg olması şekilde tanımlanmaktadır.(1)

Pozitif bir vazoreaktif yanıt; kardiyak debinin değişmediği ya da arttığı bir durumda, ≤40 mmHg’lık bir mutlak değerine ulaşmak için ortalama pulmoner arter basıncında (mPAP) ≥10 mmHg’lık azalma olarak tanımlanmaktadır. Pozitif bir yanıt hastaların sadece %10-15’inde, sürekli bir yanıt ise daha da az sayıda hastada (%7den daha az) görülmektedir.(3)

Şekil 5.
 
Şekil 6. 
6 dakika yürüme testi (6-Dk YT)- egzersiz kapasitesinin değerlendirilmesi
PAH hastalarında 6-Dk YT ile gerçekleştirilen egzersiz kapasitesi ölçümü günlük yaşamdaki aktivitelerin bir yansıması olarak kabul edilir;4 bir PAH hastasının 6 dakika yürüme mesafesi, farklı tedavi seçeneklerinin yararını değerlendiren çalışmalarda kritik bir sonlanım noktası olarak kullanılmaktadır.
Anlamlı karşılaştırmalar yapabilmek için 6-Dk YT’nin standardize edilmiş bir protokole göre gözetim altında gerçekleştirilmesi gereklidir.(5)

• 3 metrelik aralıklarla işaretlenmiş 30 metrelik bir koridor gereklidir.
• Hasta test öncesindeki 2 saat içinde yorucu herhangi bir egzersiz gerçekleştirmemiş olmalıdır ve test öncesinde en az 10 dakika dinlenmelidir.
• Hastadan başlangıçtaki dispne düzeyini puanlaması istenmelidir.
• Hastadan maksimum kapasitede yürümesi, ancak koşmaması istenmelidir. Gerektiğinde hastaya dinlenmesi için izin verilmelidir.
• Hastanın bitirdiği turlar, test gözetimcisi tarafından sayılmalıdır.
• Hastadan test sonunda dispne düzeyini puanlaması istenmelidir.
• Test her seferinde günün aynı saatinde tekrarlanmalıdır.

Referanslar
1. Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.
2. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl S): 40S-47S.
3. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 11:3105-11.
4. Solway S, Brooks D, Lacasse Y, Thomas S. A qualitative systematic overview of the measurement properties of functional walk tests used in the cardiorespiratory domain. Chest 2001; 119(1): 256-70.
5. ATS. ATS statement: guidelines for the 6-minute walk test. Am J Crit Care 2002; 166: 111-7