PAH Ne Sıklıkta Görülür?

PAH Ne Sıklıkta Görülür?
PAH, milyonda 30-50 olguluk prevalansı ile(1) nadir görülen bir hastalık olmakla birlikte, belirli risk gruplarında PAH prevalansı belirgin olarak daha yüksektir. Örneğin, prevalansın HIV ile infekte hastalarda %0.5,(2) orak hücre hastalığı bulunan hastalarda %20-40(3) oranlarında olduğu, sistemik skleroz hastalarında ise %38’e(4) kadar yükseldiği bildirilmiştir.

İdiyopatik PAH genç kadınlarda daha sıktır ve bu grupta ortalama tanı yaşı 36’dır. Bununla birlikte, PAH tüm yaşlarda ortaya çıkabilir.(5) İdiyopatik PAH erkeklere oranla kadınlarda iki kat daha fazla görülmektedir.(5,6) Gerçek göreceli İPAH, FPAH ve APAH prevalansları bilinmemekle birlikte, olguların en az %40’ının İPAH ve geri kalan olguların büyük bölümünün de APAH olduğu düşünülmektedir.(7,8) Semptomların non-spesifik yapısı nedeniyle PAH tanısı sıklıkla ileri evrelerde (WHO Fonksiyonel Sınıf III ve IV)(8) konmaktadır; bu durum gerçek prevalansın literatürde belirtilenden daha yüksek olabileceğini düşündürmektedir.
Referanslar
1. Peacock AJ. Treatment of pulmonary hypertension. BMJ 2003; 326: 835-6.
2. Speich R, Jenni R, Opravil M et al. Primary pulmonary hypertension in HIV infection. Chest 1991;100:1268-71.
3. Lin EE, Rodgers GP, Gladwin MT. Hemolytic anemia-associated pulmonary hypertension in sickle cell disease. Curr Hematol Rep 2005;4(2):117-25.
4. McGoon M, Gutterman D, Steen V et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(1 Suppl): 14S-34S.
5. Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998;- 352: 719-25.
6. Lane KB, Machado RD, Pauciulo MW et al. Heterozygous germline mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. The International PPH Consortium. Nat Genet 2000;26(1):81-4.
7. Humbert M, Simmoneau G. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet encyclopaedia, Nov 2004.
8. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary Arterial Hypertension in France: Results from a National Registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173(9): 1023-30.


PAH Nedir?