Pemfigus Nedir / Pemfigus Nedenleri Belirtileri Hakkında Bilgi

PEMFİGUS
Üstderide (epidermis) bül (içi sıvı do*lu kesecikler) oluşumuyla ortaya çıkan bir grup deri hastalığı pemfigus olarak adlandırılır. Ağır bir hastalık olan pemfi-gusta ölüm oram eskiden yüzde 100′dü.
NEDENLERİ
Pemfigusun nedeni bilinmemektedir. Son yıllarda virüs kökenli olabileceği düşünülmektedir. Bu varsayıma göre virüs, üstderi hücrelerinin sitoplazma-sında bozukluklara yol açtıktan sonra hastalık yapıcı etkisini yitirmekte, ama bu sırada karmaşık özbağışıkhk meka*nizmaları devreye girerek hastalığın ilerlemesine neden olmaktadır.
BELİRTİLERİ
En sık rastlanan klinik biçim pemfigus vulgaris (adi pemfigus) ya da bülloz pemfigustur. Her yaşta görülebilir, ama daha çok 40-60 yaş arasında baş*lar. Genel olarak ağız boşluğu muko*zası, makat bölgesi ve cinsel organla*rın bulunduğu bölgede ağrılı, içi sıvı dolu büllerle kendini gösterir. Sonraki evrede genel durum giderek kötüleşir. Büller özellikle deri kıvrımlarının (ka*sık, koltukaltı bölgesi ve boyun) bu*lunduğu yerlerde yoğunlaşma eğilimi gösterir. Büllerin büyüklüğü farklı ola*bilir. İçlerindeki sıvı önceleri berrak*tır. Klinik açıdan ayırt edici özellikte olan büller sayesinde deri hastalıkları uzmanı kolayca tanı koyar. Pemfigusta büller normal deri üzerindedir ve bera*berinde hiçbir iltihabi değişiklik görül*mez. Olguların çoğunda bülün yakı*nındaki sağlam deriye parmakla bastı*rıldığında, üstderide bir ayrılma görülür. Bu, hastalığa özgü ayırt edici nite*likteki Nikolsky belirtisidir. Bu belirti, üstderi hücreleri arasında normalde bulunan bağlantının bozulduğunu gös*terir. Üstderi dikensi köprülerle birbi*rine sıkıca bağlanmış hücrelerden olu*şur. Buna spinoz tabaka adı verilir. Pemfigusta Öncelikle bu dikensi bağlantılarda bozukluk ortaya çıkar. Buna akantoliz denir. Akantoliz nedeniyle üstderide ortaya çıkan yarıkların için*de büller oluşur. Böylece epitelsiz ge*niş bölgeler ortaya çıkar. Dışarı serum sızdıran bu bölgelerin üstü serumlu-irinli kabuklarla kaplanır. Bakterilerin kabuklara yerleşmesiyle de ağır komp-likasyonlar görülür.Üstderi içine yerleşmiş büller ayırı*cı tanı sağlar. Bisturinin kunt tarafıyla büllerin tabanı yavaşça kazınıp alman hücreler bir lama yayıldığında, bülün döşemesini oluşturan üstderi hücreleri*nin mozaik dizilişini koruduğu görü*lür. Yaygınlıkla uygulanan bu teste “Tzanck testi” adı verilir. Özellikle pemfigus ile ona benzeyen Duhring hastalığının ayırıcı tanısında kullanılır.
Pemfigusta ağrı ve kaşıntı yoktur. Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık, ağız*daki lezyonlara bağlı beslenme eksikli*ği görülür. Kandaki protein ve albu-min düzeyleri düşüktür.
Bülloz biçimin ardından vejetan (karnabahar görünümünde) biçim orta*ya çıkabilir. Bazen de hastalık doğru*dan vejetan biçimle başlar. Vejetan tip, bülloz biçime göre daha iyi huylu*dur. Cilt kıvrımlarının bulunduğu böl*gelerde (koltukaltı, kasık) görülür. Çatlak, kanamalı ve kötü kokulu lez-yonların başlıca özelliği, kabararak karnabahar görünümü almalarıdır.
Karnabahar biçimindeki lezyonlar bir süre sonra kendiliğinden ya da te*davi sonucu kopar ve deri üzerinde ko*yu lekeler bırakarak kaybolurlar. Veje*tan tipte kaşmtı ve yanma hissi olabi*lir. Ağızdaki lezyonlar çok ağrılıdır.- Pemfigusun üçüncü bir biçimi de pemfigus foliaceus’tar (yaprak biçimli pemfigus). Seyrek görülen ve tüm cil*di kaplayan bu biçim, büyük boyutlu, gevşek yapıda, birleşme eğilimi göste*ren büllerle ortaya çıkar. Büller sürekli soyulup yeniden ortaya çıkarak cilde soyulmuş gibi bir görünüm verir.
Seyrek görülen bir pemfigus tipi de “Senear Usher pemfigusu” ya da “sebo-reik pemfigus’”tur. Akut gidişli ateşli ve ölümcül pemfigus tipleri de vardır.
TANI
Pemfigusun tanısı immünolojik flüore-sans teknikleriyle yapılmaktadır. Üstde-rideki hücreler arası bağlantılara karşı kanda antikor oluşumunun saptanma*sıyla tam konur. ,
BEKLENEN GİDİŞİ (PROGNOZ)
Son yıllarda tedavide sağlanan önemli ilerlemelere karşın, çoğunlukla ağır seyreder. Gene de ilerlemenin durduru*lamadığı olguların sayısında azalma gö*rülmüştür. Uygun* bir tedaviyle sağka-lım süresi uzamakta ve iyileşme sağlan*maktadır.Pemfigus tedavisi kortizon türevi ste-roitlerin kullanılmasına dayanır. Gü*nümüzde kortikosteroit kullanımının kolaylaşması ve antibiyotiklerle uygu*lanan koruyucu tedavi, pemfiguslu has*taların yaşama şansını artırmıştır. Ama pemfigusun ağır bir hastalık olduğu ve her zaman uzmanlaşmış merkezlerde ti*tizlikle izlenmesi gerektiği unutulma*malıdır.
.